發表時間： 2008-07-24 08:58:00作者：
「比換心手術難，如果將她的畸形心臟比作一個房子，需將房子內的水管、電路重新理順，甚至還要將大梁挪個位置，還必須用原有的材料裝修」，昨天，南京鼓樓 醫院王東進專家告訴記者，四歲女娃娃韓晗（化名）是世界上第6個順利完成該手術的人，不光手術成功是個奇蹟，孩子能帶著這個破碎的心，活到四歲已經很了不 起了。手術後專家統計發現，韓晗鴨蛋大的心臟上，總共用了182根手術縫合線，比一般手術足足多了十倍。
正常人
完全性大動脈轉位
雙動脈圓錐重建術（改良Nikaidoh手術）
即連同自體冠狀動脈、動脈瓣下心肌一起進行主動脈、肺動脈根部換位以及左、右心室流出道重建術。國內專家一年前對Nikaidoh手術進行了改良,擴大了手術適應症，又大大提高了手術的遠期效果。之前，全世界僅做過5例該手術，都由北京一家醫院完成。
[破碎的心]
漂亮小孩，流淌著紫色血液
一提到孩子，媽媽的眼淚刷地流了下來，她感慨地說，「孩子每過一天都不容易，有時候睡覺都能痛醒，而我們一點辦法沒有。」漂亮的韓晗今年四歲了， 一雙大眼睛扑閃扑閃，彷彿會說話，真是人見人愛。媽媽說，孩子從小就很乖、很懂事，父母幹活累了，小韓晗會用自己的小拳頭給他們捶背。手術前的韓晗卻很不 快樂，渾身皮膚，包括指甲和嘴唇都是紫色的，成了一個「紫娃娃」，有經驗的人一看就知道心臟有毛病。媽媽告訴記者：「剛出生不久，餵奶時發現小韓晗口唇發 紫，當地醫生檢查發現心臟有雜音。病因早早診斷出來了，是叫複雜先天性心臟病，完全性大動脈轉位。」四年來，小韓晗經常發作肺炎，平常活動後心慌、氣短、 乏力，經常走一小段路就不得不蹲下來。媽媽每次看到韓晗無力的模樣，總是忍不住掉眼淚。專家告訴記者，正常人動脈裡流動的是紅色的鮮血，而她的動脈裡流動 的全是缺乏氧氣和營養的暗紫色血液。
容易累倒，幼兒園也不敢收
「我們一點錢都沒有，手術費需要10萬，也只得慢慢存錢，等孩子長大了做手術。」媽媽告訴記者。後來一件小事讓一家人下定決心給小韓晗做手術。媽媽說，韓 晗曾上了一段時間幼兒園，孩子們都喜歡爬上幼兒園的滑梯上滑下。韓晗也非常想玩，可是只滑了一次她就累得蹲在了地上。沒過多久，幼兒園怕孩子出事，再也不 願接收韓晗了。小韓晗漸漸變內向了，不願意說話，也不願意和小朋友一起玩。
父母看在眼裡，急在心裏。就這樣，他們將自家唯一的房子也抵押給銀行進行貸款，湊了十萬開始求醫。 「這些年帶孩子輾轉各地看病，不下十幾家大醫院了，但是由於病情實在太過特殊，沒有一家醫院敢動手術。」媽媽說。
六處畸形，心臟好似破房子
兩月前，這家人來到南京鼓樓醫院，該院心胸外科主任王東進教授替小韓晗重新檢查一遍，發現病情比這家人預想的要嚴重許多。 「孩子的心臟就好像一個破房子，仔細一數，裡面有六種畸形，室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、右位主動脈弓，最嚴重的是，她的肺動脈和 主動脈「互換」了位置，這就讓進入心臟的血液缺氧，心臟裡面還有2個大洞，以致全身的血液循環和正常人完全不一樣，全身從而出現血液缺氧，渾身發紫的現 像。王東進主任感嘆說：「人的生命很頑強，正是這麼多畸形和缺損組合在一起，孩子血液儘管缺氧，但是血液流通卻是通暢的，所以孩子一直活到了四歲多。
[對話專家]
1
問:該疾病有多凶險？
答:一歲內死亡率為89%
統計表明，完全性大動脈轉位是一種最嚴重的先天性心臟病，在先天性心臟病中佔7%-9%。如果不做手術，患者一般都無法生存到30歲，出生一個月 死亡率極高，出生一週內自然死亡率為29%，一月內為52%，一歲內為89%。所以說，這個孩子能活到4歲，已經是一個小小的奇蹟了，但是如果不做手術， 花朵遲早是要凋零的。
2
問:孩子今後還需吃藥手術嗎？
答:無需吃藥手術，正常生活
目前超聲檢查，孩子心臟和正常一樣，目前暫時只要吃一些幫助心臟正常活動的藥，無需服用排斥藥。今後的心臟功能和常人一樣了，也就無需服藥了，孩子也可以正常生活。心臟上的縫合線也無需取下來，隨著孩子生長，這些線會與孩子肌肉融為一體。
[上帝之手]
改造心臟結構，就像重新「裝修」
這種畸形比一般的心臟畸形嚴重得多。王東進主任打比方說，如果將心臟比作一個房屋的話，那麼孩子心房、心室好比四個房間，這些孩子都不缺。但是房 間裡各個「水管電路」則鋪設得很亂，特別是主動脈和肺動脈兩個主要的血液「進水管」和「出水管」，位置長反了。整個房間必須要重新裝修，否則時間一長，整 個運轉都要出問題。王東進告訴記者：「這個手術難度之高超過換心，普通換心只需換個房子就可以了，但是這個手術卻是在心臟內部進行重新調整，好似給一個舊 房子精裝修，裝修的材料還只能用‘拆’下來的，難度是世界級的。」
專家粗略估計了一下，如果要手術，鴨蛋大小的心臟至少要被切開五六個大口子，心內矯治、血管重新排列之後，再一一吻合切口，整個過程中不能有一針 漏血及絲毫扭曲。心臟的兩根主動脈和肺動脈象兩棵大樹一樣扎根於心臟之上，再分出許多分支供應全身。要將這兩顆大樹連根拔起，在正常的位置重新栽種下去。 常言道「人挪活，樹挪死」，如果出一點差錯，這兩顆大樹恐怕都活不了，心臟就無法跳動了。所以曾有國外的醫生驚呼：「只有借上帝之手才能完成這樣的手術。 」
停跳7小時後，心跳恢復正常
「為了手術成功，幾十位專家養精蓄銳，專門挑了星期六，這一做就是12個小時，直到晚上近12點才結束。」經過近12小時連續手術，韓晗的心臟畸形被徹底矯正。而此時，由於體外循環手術，心臟已經停跳了7個小時了。
當醫護人員剛鬆口氣的時候，意外發生了。孩子的心臟沒有立即恢復正常跳動，而是出現室顫。這是非常危險的狀況，如果室顫不能糾正，可能孩子下不了 手術臺。在這緊要關頭，王東進一邊對韓晗進行心臟按摩，一邊指揮麻醉師、灌注師給予搶救藥物，同時進行心臟電除顫，一次、兩次……韓晗的心臟終於又重新開 始跳動，這一次，是一顆正常的心臟在跳動。在場的全體工作人員都禁不住輕聲歡呼起來。整個手術小組繼續工作到心臟完全跳動正常，撤離體外循環，止血、關 胸，一直到接近半夜，歷時12個小時，終於成功完成手術。王東進教授還特意數了一下，心臟上的縫線用了182根，打了1386個結。
[生之熱望]
闖過道道鬼門關，小韓晗笑了
手術結束後，王東進的心情卻沒有輕鬆多少，有著豐富經驗的他知道，即使手術成功完成，孩子還沒有闖過鬼門關。心臟剛剛動過大手術，且停跳了近7個 小時，整個身體會出現連鎖反應的。就像水管裝修，往往整個「樓」都受到影響。有的人甚至會出現肝功能衰竭、腎功能衰竭等多重考驗。
果然，當天夜間孩子血壓就出現急劇下降，血氧含量也進行性下降，一直搶救到凌晨，孩子的病情才趨於平穩。術後第3天，韓晗突然出現肝功能惡化，專 家立即制定了保護肝功能的用藥方案；第4天，小便量明顯減少，監護小組緊急在床旁進行腹膜透析；第5天，出現大量胸腔積液，嚴重影響呼吸功能……
為了讓孩子順利渡過難關，醫護人員每天為韓晗吸痰、拍背、翻身、擦身，加強營養。在大家的精心照料之下，到第8天，拔除了嘴裡的氣管插管，韓晗可以說話和吃飯了。現在韓晗身上的紫色全褪掉了，滿臉紅潤，看著一天天康復起來的小韓晗，父母高興壞了。
昨天，當小韓晗站在大家面前時，全身已經看不到一點紫色了，只是衣服領口微微露出的紗布，似乎在提醒人們，這曾經是一個心臟病患兒。恢復健康的小 韓晗十分開心，在媽媽的懷裡也十分調皮，不斷對著相機做鬼臉，還抱著一個玩具兔子，稚聲稚氣地大聲說：「謝謝叔叔，謝謝阿姨。」曾經憂鬱的臉上已經一片陽 光。媽媽高興地說：「這個手術不僅醫好了孩子的心，也醫好了孩子的心理。真不敢想像如果不做手術，再大一點，孩子會怎麼樣。」王東進對這家人發出衷心祝 福：「希望小韓晗能永遠快樂，健康。」
正常人
完全性大動脈轉位
雙動脈圓錐重建術（改良Nikaidoh手術）
即連同自體冠狀動脈、動脈瓣下心肌一起進行主動脈、肺動脈根部換位以及左、右心室流出道重建術。國內專家一年前對Nikaidoh手術進行了改良,擴大了手術適應症，又大大提高了手術的遠期效果。之前，全世界僅做過5例該手術，都由北京一家醫院完成。
漂亮小孩，流淌著紫色血液
一提到孩子，媽媽的眼淚刷地流了下來，她感慨地說，「孩子每過一天都不容易，有時候睡覺都能痛醒，而我們一點辦法沒有。」漂亮的韓晗今年四歲了， 一雙大眼睛扑閃扑閃，彷彿會說話，真是人見人愛。媽媽說，孩子從小就很乖、很懂事，父母幹活累了，小韓晗會用自己的小拳頭給他們捶背。手術前的韓晗卻很不 快樂，渾身皮膚，包括指甲和嘴唇都是紫色的，成了一個「紫娃娃」，有經驗的人一看就知道心臟有毛病。媽媽告訴記者：「剛出生不久，餵奶時發現小韓晗口唇發 紫，當地醫生檢查發現心臟有雜音。病因早早診斷出來了，是叫複雜先天性心臟病，完全性大動脈轉位。」四年來，小韓晗經常發作肺炎，平常活動後心慌、氣短、 乏力，經常走一小段路就不得不蹲下來。媽媽每次看到韓晗無力的模樣，總是忍不住掉眼淚。專家告訴記者，正常人動脈裡流動的是紅色的鮮血，而她的動脈裡流動 的全是缺乏氧氣和營養的暗紫色血液。
容易累倒，幼兒園也不敢收
「我們一點錢都沒有，手術費需要10萬，也只得慢慢存錢，等孩子長大了做手術。」媽媽告訴記者。後來一件小事讓一家人下定決心給小韓晗做手術。媽媽說，韓 晗曾上了一段時間幼兒園，孩子們都喜歡爬上幼兒園的滑梯上滑下。韓晗也非常想玩，可是只滑了一次她就累得蹲在了地上。沒過多久，幼兒園怕孩子出事，再也不 願接收韓晗了。小韓晗漸漸變內向了，不願意說話，也不願意和小朋友一起玩。
父母看在眼裡，急在心裏。就這樣，他們將自家唯一的房子也抵押給銀行進行貸款，湊了十萬開始求醫。 「這些年帶孩子輾轉各地看病，不下十幾家大醫院了，但是由於病情實在太過特殊，沒有一家醫院敢動手術。」媽媽說。
六處畸形，心臟好似破房子
兩月前，這家人來到南京鼓樓醫院，該院心胸外科主任王東進教授替小韓晗重新檢查一遍，發現病情比這家人預想的要嚴重許多。 「孩子的心臟就好像一個破房子，仔細一數，裡面有六種畸形，室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、右位主動脈弓，最嚴重的是，她的肺動脈和 主動脈「互換」了位置，這就讓進入心臟的血液缺氧，心臟裡面還有2個大洞，以致全身的血液循環和正常人完全不一樣，全身從而出現血液缺氧，渾身發紫的現 像。王東進主任感嘆說：「人的生命很頑強，正是這麼多畸形和缺損組合在一起，孩子血液儘管缺氧，但是血液流通卻是通暢的，所以孩子一直活到了四歲多。
[對話專家]
1
問:該疾病有多凶險？
答:一歲內死亡率為89%
統計表明，完全性大動脈轉位是一種最嚴重的先天性心臟病，在先天性心臟病中佔7%-9%。如果不做手術，患者一般都無法生存到30歲，出生一個月 死亡率極高，出生一週內自然死亡率為29%，一月內為52%，一歲內為89%。所以說，這個孩子能活到4歲，已經是一個小小的奇蹟了，但是如果不做手術， 花朵遲早是要凋零的。
2
問:孩子今後還需吃藥手術嗎？
答:無需吃藥手術，正常生活
目前超聲檢查，孩子心臟和正常一樣，目前暫時只要吃一些幫助心臟正常活動的藥，無需服用排斥藥。今後的心臟功能和常人一樣了，也就無需服藥了，孩子也可以正常生活。心臟上的縫合線也無需取下來，隨著孩子生長，這些線會與孩子肌肉融為一體。
[上帝之手]
改造心臟結構，就像重新「裝修」
這種畸形比一般的心臟畸形嚴重得多。王東進主任打比方說，如果將心臟比作一個房屋的話，那麼孩子心房、心室好比四個房間，這些孩子都不缺。但是房 間裡各個「水管電路」則鋪設得很亂，特別是主動脈和肺動脈兩個主要的血液「進水管」和「出水管」，位置長反了。整個房間必須要重新裝修，否則時間一長，整 個運轉都要出問題。王東進告訴記者：「這個手術難度之高超過換心，普通換心只需換個房子就可以了，但是這個手術卻是在心臟內部進行重新調整，好似給一個舊 房子精裝修，裝修的材料還只能用‘拆’下來的，難度是世界級的。」
專家粗略估計了一下，如果要手術，鴨蛋大小的心臟至少要被切開五六個大口子，心內矯治、血管重新排列之後，再一一吻合切口，整個過程中不能有一針 漏血及絲毫扭曲。心臟的兩根主動脈和肺動脈象兩棵大樹一樣扎根於心臟之上，再分出許多分支供應全身。要將這兩顆大樹連根拔起，在正常的位置重新栽種下去。 常言道「人挪活，樹挪死」，如果出一點差錯，這兩顆大樹恐怕都活不了，心臟就無法跳動了。所以曾有國外的醫生驚呼：「只有借上帝之手才能完成這樣的手術。 」
停跳7小時後，心跳恢復正常
「為了手術成功，幾十位專家養精蓄銳，專門挑了星期六，這一做就是12個小時，直到晚上近12點才結束。」經過近12小時連續手術，韓晗的心臟畸形被徹底矯正。而此時，由於體外循環手術，心臟已經停跳了7個小時了。
當醫護人員剛鬆口氣的時候，意外發生了。孩子的心臟沒有立即恢復正常跳動，而是出現室顫。這是非常危險的狀況，如果室顫不能糾正，可能孩子下不了 手術臺。在這緊要關頭，王東進一邊對韓晗進行心臟按摩，一邊指揮麻醉師、灌注師給予搶救藥物，同時進行心臟電除顫，一次、兩次……韓晗的心臟終於又重新開 始跳動，這一次，是一顆正常的心臟在跳動。在場的全體工作人員都禁不住輕聲歡呼起來。整個手術小組繼續工作到心臟完全跳動正常，撤離體外循環，止血、關 胸，一直到接近半夜，歷時12個小時，終於成功完成手術。王東進教授還特意數了一下，心臟上的縫線用了182根，打了1386個結。
[生之熱望]
闖過道道鬼門關，小韓晗笑了
手術結束後，王東進的心情卻沒有輕鬆多少，有著豐富經驗的他知道，即使手術成功完成，孩子還沒有闖過鬼門關。心臟剛剛動過大手術，且停跳了近7個 小時，整個身體會出現連鎖反應的。就像水管裝修，往往整個「樓」都受到影響。有的人甚至會出現肝功能衰竭、腎功能衰竭等多重考驗。
果然，當天夜間孩子血壓就出現急劇下降，血氧含量也進行性下降，一直搶救到凌晨，孩子的病情才趨於平穩。術後第3天，韓晗突然出現肝功能惡化，專 家立即制定了保護肝功能的用藥方案；第4天，小便量明顯減少，監護小組緊急在床旁進行腹膜透析；第5天，出現大量胸腔積液，嚴重影響呼吸功能……
為了讓孩子順利渡過難關，醫護人員每天為韓晗吸痰、拍背、翻身、擦身，加強營養。在大家的精心照料之下，到第8天，拔除了嘴裡的氣管插管，韓晗可以說話和吃飯了。現在韓晗身上的紫色全褪掉了，滿臉紅潤，看著一天天康復起來的小韓晗，父母高興壞了。
昨天，當小韓晗站在大家面前時，全身已經看不到一點紫色了，只是衣服領口微微露出的紗布，似乎在提醒人們，這曾經是一個心臟病患兒。恢復健康的小 韓晗十分開心，在媽媽的懷裡也十分調皮，不斷對著相機做鬼臉，還抱著一個玩具兔子，稚聲稚氣地大聲說：「謝謝叔叔，謝謝阿姨。」曾經憂鬱的臉上已經一片陽 光。媽媽高興地說：「這個手術不僅醫好了孩子的心，也醫好了孩子的心理。真不敢想像如果不做手術，再大一點，孩子會怎麼樣。」王東進對這家人發出衷心祝 福：「希望小韓晗能永遠快樂，健康。」
